Nailart-s.ru

Наиларт-С
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный порок развития, при котором отмечается сужение в нисходящем отделе аорты. При этом, артериальное давление в верхней половине тела повышено, а в нижнюю половину тела поступает недостаточное количество крови. В итоге головной мозг страдает от переизбытка крови, а внутренние органы и ноги, наоборот, от недостаточного питания. К опасным осложнениям относятся расширение аорты, с формированием аневризмы, с угрозой разрыва, кровоизлияние в мозг в результате разрыва мешковидных аневризм головного мозга.

Коарктация аорты

Врожденные и приобретенные дефекты сосудистой анатомии могут проявляться повышенным кровяным давлением, ишемией органов и другими осложнениями. Так, распространенный порок сердца, коарктация аорты проявляется недостаточным кровоснабжением нижней части тела и высоким кровяным давлением в верхних отделах. Только хирургическое вмешательство позволяет восстановить естественное строение аорты.

Что такое коарктация аорты?

Коарктацией аорты называют дефект развития, характеризующийся сужением одного или нескольких отделов аорты. Как правило, это врожденная патология, но в редких случаях диагностируется и приобретенная форма. Главным осложнением болезни является недостаточное кровоснабжение органов нижней части тела. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени, когда пациент не имеет жалоб, до тяжелой, когда возникает существенное негативное влияние на качество жизни.

Аорта является самым крупным кровеносным сосудом организма. Она берет свое начало от левого желудочка, вбрасывающего артериальную кровь в сосуды для доставки кислорода и питательных веществ в ткани. Являясь непосредственным продолжением камеры сердца, аорта постоянно подвергается высоким нагрузкам. Для поддержания достаточного кровотока стенки аорты должны быть достаточно гибкими и упругими. Сужение просвета сосуда при коарктации чревато возрастанием кровяного давления и дефицитом кровоснабжения тканей.

Коарктация аорты часто встречается вместе с другими сердечными дефектами, вроде двустворчатого аортального клапана или дефекта межжелудочковой перегородки. Наличие дополнительных структурных патологий усиливает гемодинамические нарушения. В долгосрочной перспективе у пациентов с сужением аорты развивается сердечная недостаточность и другие осложнения. Кроме того, коарктация аорты у взрослых часто сочетается с другими хроническими болезнями сердца и сосудов.

Причины возникновения

Как и в случае других врожденных заболеваний, причину коарктации аорты не всегда удается установить. Предполагается, что определенные внешние и внутренние факторы могут нарушать внутриутробную закладку сердечно-сосудистой системы. Это также объясняет нередкое обнаружение сегментарного сужения аорты среди других врожденных дефектов. Область сужения обычно расположена ближе к начальной части аорты. В редких случаях обнаруживают несколько областей сужения.

Приобретенная коарктация аорты может быть результатом травмы, воспаления или атеросклероза. Многие врачи не рассматривают приобретенную форму в качестве истинной коарктации аорты, поскольку патофизиологический механизм этого заболевания отличен от врожденного дефекта.

Клиническая картина во многом зависит от места возникновения сужения. Как правило, область коарктации расположена после отхождения сосудов, кровоснабжающих верхнюю часть тела, поэтому страдают преимущественно органы нижней части тела. Именно поэтому при физическом обследовании пациентов с таким дефектом часто обнаруживается высокое кровяное давление в руках и низкое давление в области лодыжек.

  • Наличие других врожденных дефектов анатомии сердца, включая отверстие в межжелудочковой перегородке и неправильное строение аортального клапана.
  • Мужской пол.
  • Сохранение артериального протока. Во время внутриутробного развития аортальный проток является крупным сосудом, соединяющим левую легочную артерию с аортой. Такая особенность препятствует попаданию крови в легкие. В редких случаях артериальный проток сохраняется и после рождения.
  • Стеноз аортального клапана. При сужении клапана, отделяющего левый желудочек сердца от аорты, в сосуды попадает недостаточное количество крови. Такой дефект увеличивает нагрузку на левый отдел сердца. Постепенно у пациента формируется утолщение мышечной оболочки сердца.
  • Неполное закрытие аортального клапана. При этом после сокращения миокарда часть крови возвращается в левый отдел сердца. Такой дефект также провоцирует сердечную недостаточность.
  • Патология митрального клапана. При сужении или пролапсе левого предсердно-желудочкового клапана в аорту попадает недостаточное количество крови.
Читать еще:  Какие современные противовирусные препараты действуют эффективно?

Коарктация аорты также диагностируется у людей с определенными наследственными болезнями, вроде синдрома Тернера.

Симптомы

Симптоматическая картина зависит от степени сужения аорты и наличия других патологий сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев коарктация аорты имеет бессимптомное течение. При выраженном нарушении кровоснабжения признаки проявляются еще в детском возрасте.

Возможные симптомы и признаки у младенцев:

  • Бледность кожных покровов.
  • Возбудимость и раздражительность.
  • Усиленное потоотделение.
  • Нарушение дыхания.
  • Отказ от приема пищи.

Несвоевременное лечение сужения аорты в таком возрасте чревато тяжелыми патологиями развития и даже смертью.

Дети старшего возраста, не сталкивавшиеся с какими-либо проблемами после рождения, обычно не имеют жалоб. Часто при этом коарктация аорты случайно диагностируется во время планового обследования. По мере взросления развиваются гемодинамические нарушения, проявляющиеся повышенным кровяным давлением в верхней части тела.

Признаки заболевания у взрослых:

  • Болезненная пульсация в висках.
  • Головная боль.
  • Артериальная гипертензия.
  • Мышечная слабость.
  • Судороги мышц нижних конечностей.
  • Холодные ноги.
  • Носовые кровотечения.
  • Боль в груди.

К опасным симптомам относят выраженную загрудинную боль, потерю сознания, неконтролируемую одышку и головную боль. При появлении таких жалоб необходимо срочно обратиться к врачу.

Методы диагностики

Коарктация аорты может быть выявлена скрининговым методом в детском возрасте или обычными методами диагностики на стадии появления симптомов. Проблемами врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы занимаются кардиологи и кардиохирурги. Во время консультации врач спросит пациента о жалобах, изучит анамнез жизни и проведет физическое обследование. Такие признаки, как высокое давление в верхней части тела и недостаток кровоснабжения в нижней, достаточно специфичны, поэтому уже во время первичного осмотра может быть заподозрена коарктация аорты.

К важным методам физического обследования относят аускультация сердца, тонометрию и пальпацию. Соответственно, на патологию могут указать такие признаки, как слабый пульс в области нижних конечностей, сердечные шумы и разница артериального давления.

Дополнительные методы диагностики:

  • Эхокардиография – исследование движущегося изображения сердца. Для визуализации используется ультразвуковое оборудование. С помощью эхоКГ можно обнаружить место сужения и оценить степень тяжести заболевания.
  • Электрокардиография – регистрация биоэлектрической активности сердца. Для этого на разные участки тела пациента помещают специальные датчики, связанные с устройством записи кардиограммы. Изменение скорости прохождения импульса может указать на гипертрофию желудочков сердца.
  • Рентгенография грудной клетки – получение изображения сердца и его сосудов. Дополнительное использование контраста улучшает визуализацию аорты и ее ветвей.
  • Магнитно-резонансная томография – метод получения высокоточных изображений разных участков органов. МРТ использует мощное магнитное поле и радиоволны. Это оптимальный способ уточнения места сужения аорты.
  • Компьютерная томография – получение изображения различных срезов органов с помощью рентгеновских лучей. КТ-ангиография может заменить обычную рентгенографию из-за большей точности.
  • Катетеризация сердца. В вену или артерию паховой области вводят гибкую трубку (катетер), постепенно перемещаясь в область сердца по сосудам. Процедура позволяет измерить давление в камерах сердца и оценить тяжесть состояния пациента. Также катетеризация используется для лечения болезни.
Читать еще:  Прыщи на груди можно вылечить

К сожалению, коарктация аорты, операция при которой подчас спасает жизнь пациенту, не может быть диагностирована на этапе внутриутробного развития. Тем не менее диагностика в детском возрасте дает возможность использовать эффективные методы лечения.

Лечение и прогноз

Возможно только хирургические лечение коарктации аорты. Способ оперативного вмешательства зависит от возраста пациента на момент постановки диагноза и тяжести состояния. Медикаментозная терапия назначается для временного купирования симптомов и предотвращения осложнений.

Методы устранения дефекта:

  • Удаление суженого сегмента аорты с последующим созданием соединения из двух участков сосуда (анастомоз).
  • Использование участка левой подключичной артерии для пластики суженого участка аорты.
  • Шунтирование сосудов с целью создания обходного кровотока.
  • Использование синтетических материалов для пластики аорты.
  • Введение в артерию или вену паховой области катетера, оснащенного специальным устройством для пластики аорты. Непосредственно в суженом участке сосуда устройство расширяется. Далее устанавливается сетчатая полая трубка для поддержания формы аорты.

Прогноз зависит от возраста пациента и степени нарушения кровоснабжения. При несвоевременном лечении возрастает риск тяжелых осложнений и смерти пациента. Важно помнить, что коарктация аорты, лечение которой в основном хирургические, может быть временно облегчена медикаментозно. При появлении симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Дифференциальный диагноз

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.

Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

Читать еще:  Диета для мужчин при простатите: чем кормить мужа?
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (Digoxin)
Кислород (Oxygen)
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фуросемид (Furosemide)

Симптомы Коарктации аорты у детей:

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей:

  • взрослый
  • детский

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» — плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

  • боль в области грудной клетки
  • головная боль
  • хромота при физических нагрузках
  • слабость

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector